03683nam a2200517 c 4500 99371708889406441 DE-605 20260319123720.0 cr#||||||||||| 221014|2022 gw ou ||| | ger c 10.4126/FRL01-006436440 doi (DE-605)HT021565379 (DE-599)HBZHT021565379 38 M ger DE-605 DE-38M rda ger XA-DE DE-98 DE-38M 610 Wörmann, Bernhard (DE-588)111178969X aut Verfasser Sphärozytose, hereditär (Kugelzellenanämie) Leitlinie : Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Bernhard Wörmann, Stefan Eber, Jeroen Goede, Anette Hoferer, Hubert Schrezenmeier, Christian Sillaber Stand: Juli 2022 Berlin DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. [2022] 1 Online-Ressource (15 Seiten) Text txt rdacontent Computer c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier Onkopedia Leitlinien Vorherige Autoren: Gerhard Ehninger, Winfried Gassmann, Hermann Heimpel Open Access Unrestricted online access star Die Hereditäre Sphärozytose (HS) gehört zu den hämolytischen Anämien. Ursache sind unterschiedliche Mutationen in den Genen für α-Spektrin, β-Spektrin, Ankyrin-1, Bande 3 oder Protein 4.2. Die Mehrzahl der Mutationen wird autosomal dominant vererbt. Sie führen zu einem Verlust der Kohäsion zwischen dem Membranskelett und der Lipidschicht. Aufgrund der veränderten, erythrozytären Verformbarkeit werden die Erythrozyten vermehrt in der Milz abgebaut. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel und reicht von asymptomatischen Verläufen bis zu klinisch relevanten Hämolyse-Symptomen. Eine kausale Therapie gibt es nicht. Bei vielen Pat. ist ein beobachtendes Verhalten indiziert. Effektivste Therapie ist die Splenektomie. Bei symptomatischen Pat. wird die nahezu vollständige Entfernung der Milz empfohlen. Richtlinie (DE-588)4137814-3 gnd-content Eber, Stefan W. 1955- (DE-588)1068197625 aut Verfasser Goede, Jeroen Simon 1971- (DE-588)173215750 aut Verfasser Hoferer, Anette (DE-588)1206380276 aut Verfasser Schrezenmeier, Hubert (DE-588)111741904 aut Verfasser Sillaber, Christian (DE-588)1206212225 aut Verfasser Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DE-588)1041366353 isb Herausgebendes Organ Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie (DE-588)1095520814 isb Herausgebendes Organ Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie (DE-588)10065111-2 isb Herausgebendes Organ Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie (DE-588)235566-8 isb Herausgebendes Organ https://repository.publisso.de/resource/frl:6436440 Volltext kostenfrei 99371708889406441 DE-98 NRW d 99371708889406441 DE-38M NRW d iall OA 38 M: ellinet; GND: (DE-588)1041366353