03656nam#a2200517#c#4500 990367851670206441 DE-605 20240903224559.0 cr#||||||||||| 200929|2019####gw #####ou####|||#|#ger#c 10.4126/FRL01-006423183 doi (DE-605)HT020591819 (DE-599)HBZHT020591819 38 M ger DE-605 DE-605 rda ger XA-DE DE-98 DE-38M 610 Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DE-588)1041366353 aut Verfasser Sphärozytose, hereditär (Kugelzellenanämie) Leitlinie : Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen : ICD-10 D58.0 DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Bernhard Wörmann, Stefan Eber, Winfried Gassmann, Jeroen Goede, Anette Hoferer, Hubert Schrezenmeier, Christian Sillaber Stand: Oktober 2019 Berlin DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. [2019] 1 Online-Ressource (14 Seiten) Diagramme Text txt rdacontent Computer c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier Onkopedia Leitlinien Vorherige Autoren: Gerhard Ehninger, Hermann Heimpel Open Access Unrestricted online access star Die Hereditäre Sphärozytose gehört zu den hämolytischen Anämien. Ursache sind unterschiedliche Mutationen in den Genen für α-Spektrin, β-Spektrin, Ankyrin-1 oder Bande 3 der Erythrozytenmembran. Sie führen zu einem Verlust der Kohäsion zwischen dem Membranskelett und der Lipidschicht. Aufgrund der veränderten, erythrozytären Verformbarkeit werden die Erythrozyten vermehrt in der Milz abgebaut. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel und reicht von asymptomatischen Verläufen bis zu klinisch relevanten Hämolyse-Symptomen. Eine kausale Therapie gibt es nicht. Bei vielen Patienten ist ein beobachtendes Verhalten indiziert. Effektivste Therapie ist die Splenektomie. Bei symptomatischen Patienten wird die nahezu vollständige Entfernung der Milz empfohlen. Wörmann, Bernhard (DE-588)111178969X aut Verfasser Eber, Stefan W. 1955- (DE-588)1068197625 aut Verfasser Gassmann, Winfried (DE-588)1206211113 aut Verfasser Goede, Jeroen Simon 1971- (DE-588)173215750 aut Verfasser Hoferer, Anette (DE-588)1206380276 aut Verfasser Schrezenmeier, Hubert (DE-588)111741904 aut Verfasser Sillaber, Christian (DE-588)1206212225 aut Verfasser Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie (DE-588)1095520814 aut Verfasser Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie (DE-588)10065111-2 aut Verfasser Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie (DE-588)235566-8 aut Verfasser https://repository.publisso.de/resource/frl:6423183 Volltext Archivierte Online-Ressource 990367851670206441 DE-98 NRW d 990367851670206441 DE-38M NRW d iall OA 38 M: ellinet; GND: (DE-588)1041366353