04493nam#a2200505#c#4500 990363930350206441 DE-605 20240903214647.0 cr#||||||||||| 190917|2018####gw #####ou####|||#|#ger#c 10.4126/FRL01-006416417 doi (DE-605)HT020200901 (DE-599)HBZHT020200901 38 M ger DE-605 DE-605 rda ger XA-DE DE-98 DE-38M 610 Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DE-588)1041366353 aut Verfasser Chronische Myelomonozytäre Leukämie (CMML) Leitlinie - ICD-10 C93.10/C93.11 : Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH – Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Ulrich Germing, Sabine Blum, Tobias Boch, Michael Lübbert, Georgia Metzgeroth, Uwe Platzbecker, Michael Pfeilstöcker Stand: Januar 2018 Berlin DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. [2018] 1 Online-Ressource (20 Seiten) Text txt rdacontent Computer c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier Onkopedia Leitlinien Open Access Unrestricted online access star Chronische Myelomonozytäre Leukämien (CMML) werden basierend auf dem Nachweis von Monozyten im Blut verbunden mit Dysplasien im Knochenmark nach Ausschluss zahlreicher reaktiver Monozytosen diagnostiziert. Ergänzt wird die Diagnostik um Zytogenetik und zunehmend auch Molekularbiologie. Die CMML können sich wie Myelodysplastische Syndrome (MDS) mit begleitender Monozytose präsentieren (Leukozyten <13.000/μl) oder wie Myeloproliferative Neoplasien (MPN) (Leukozyten >13.000/μl). Risiko-Scores wie der CPSS und der CPSS-molekular erlauben eine Abschätzung der Prognose der Patienten hinsichtlich ihres Gesamtüberlebens und des Risikos einer Progression in eine akute myeloische Leukämie (AML). Die CMML werden meist bei Patienten in fortgeschrittenem Alter diagnostiziert. Patienten mit dysplastischen CMML leiden in der Regel unter Zeichen der hämatopoetischen Insuffizienz, während Patienten mit proliferativen CMML häufiger auch konstitutionelle Symptome und Organomegalie aufweisen. Die Therapiemöglichkeiten sollten immer individuell auf den Patienten abgestimmt sein mit dem Ziel des Gewinns an Lebensqualität und Lebenszeit. Hierzu gehören supportive Maßnahmen und bei ausgeprägter Leukozytose eine Zytoreduktion. Die einzige kurative Therapie stellt die allogene Stammzelltransplantation (SZT) dar, die allerdings aufgrund des Alters und häufiger Komorbiditäten nur für eine Minderheit der Patienten in Frage kommt. Für Patienten mit dysplastischer CMML und Hochrisikokonstellation, die keine Kandidaten für eine SZT sind, ist Azacitidin zugelassen und kann bei einem Teil der Patienten zu einem Ansprechen führen. Andere Substanzen sind bislang nicht zugelassen. Germing, Ulrich 1965- (DE-588)114105774 aut Verfasser Blum, Sabine (DE-588)1194947948 aut Verfasser Boch, Tobias 1984- (DE-588)1052922015 aut Verfasser Lübbert, Michael (DE-588)1054105367 aut Verfasser Metzgeroth, Georgia 1972- (DE-588)1051897661 aut Verfasser Platzbecker, Uwe (DE-588)115567089 aut Verfasser Pfeilstöcker, Michael (DE-588)1076188273 aut Verfasser Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie (DE-588)1095520814 aut Verfasser Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie (DE-588)10065111-2 aut Verfasser Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie (DE-588)235566-8 aut Verfasser https://repository.publisso.de/resource/frl:6416417 Volltext Archivierte Online-Ressource 990363930350206441 DE-98 NRW d 990363930350206441 DE-38M NRW d iall OA 38 M: ellinet; GND: (DE-588)1041366353